Відповіді на всі випадки життя прямо на цьому сайті

Як впоратися з нефротичним синдромом у дітей

Кроки

Частина 1 з 4: Лікування нефротичного синдрому

  • 4519605 1.jpg 1 Ретельне домашнє спостереження. Це вкрай важливий момент, так як дає вам можливість взяти участь у важливих аспектах лікування дитини. Ось що ви можете зробити:
    • Спостереження за вагою. Вимірювання ваги повинні проводитися щодня або через день, якщо хвороба часто дає рецидиви або хворий проходить лікування високими дозами преднизона. Якщо в період ремісії вага вашої дитини починає швидко збільшуватися без особливих на те причин, то це означає лише одне - близький рецидив.
    • Записуйте одержувані ліки і їх дозування. Список одержуваних ліків ще не раз допоможе вам, особливо якщо вести його на папері, записи на якому можна без проблем прати. Справа в тому, що дози ліків часто змінюються і, відповідно, легко забуваються. Запис одержуваних ліків і їх дозування послужить важливим запобіжним заходом.
    • Домашні аналізи сечі. Для цього не потрібно нічого більш складного і просунутого, ніж спеціальні тестові смужки (шматочки пластику 7.5х0.5 см), які можна придбати в аптеці. Робити тест бажано вранці. Даний тест здатний показати, що період ремісії підходить до кінця і, відповідно, що близький рецидив.[1]
  • 4519605 2.jpg 2 Преднізон. Даний кортикостероїд (хоча частіше про нього говорять як про "стероиде") володіє рядом імуносупресивних властивостей і вже довгі роки використовується при лікуванні нефротичного синдрому. Крім того, що преднізон часто стає першим виписаним для лікування препаратом, преднізон ще і служить свого роду індикатором того, наскільки успішним буде лікування.
    • Пацієнти з нефротичним синдромом добре реагують на лікування стероїдами, аж до серйозних шансів на повне позбавлення від хвороби.
    • Ряд кортикостероїдів, схожих за формулою з преднізолоном, також можуть бути використані для лікування нефротичного синдрому, а саме преднізолон і метилпреднізолон.
    • У тих випадках, коли нефротичний синдром виявляється вперше, дозування преднизона перорально становить 2 міліграма на кілограм ваги (60 мг на квадратний метр поверхні тіла) в день протягом 4-6 тижнів. За цей час у тих пацієнтів, які будуть реагувати на лікування стероїдами позитивно, з'являться позитивні зрушення.
    • Далі дозування знижується, а прийом препарату ведеться за схемою "раз на два дні". Дозування продовжує знижуватися протягом 4-8 місяців.
  • 4519605 3.jpg 3 Інгібітори кальциневрину. Імуносупресивні ефект даного класу лікарських препаратів обумовлюється їх здатністю взаємодіяти з хімічної активізацією білих кров'яних тілець, завдяки якій ті і беруть участь з скоординованої організмом імунної реакції. Дані препарати спочатку використовувалися при пересадках нирок, але з часом стали частиною лікування нефротичного синдрому.
    • Серед прикладів інгібіторів кальциневрину можна назвати циклоспорин і такролімус. Дані препарати найчастіше використовуються як альтернатива преднизону.
    • Побічні ефекти: підвищення ризику інфікування. Також обидва цих препарату потенційно токсичні для нирок, а тому їх використання вимагає ретельного моніторингу. Циклоспорин може спричинити аномальний ріст волосся, а такролімус в рідкісних випадках призводить до розвитку медикаментозного діабету.
    • Мінусом даних ліків є необхідність час від часу аналізів крові для визначення точного дозування.
  • 4519605 4.jpg 4 Мофетилу микофенолат (ММФ). Цей иммуносупрессант цитостатичного дії пригнічує ріст білих кров'яних тілець. Незважаючи на те, що під час прийому ММФ організм особливо вразливий перед інфекціями, при використанні алкілуючих агентів ймовірність інфікування знижується.
    • Ряду пацієнтів необхідно приймати преднізон спільно з ММФ. Відповідно, це не стосується пацієнтів, гостро реагують на лікування стероїдами.
    • Побічні ефекти ММФ в більшості своїй пов'язані з ШКТ: біль в животі, пронос і коліки.
    • Програма лікування, само собою, цілком і повністю визначається лікуючим лікарем.
  • 4519605 5.jpg 5 Алкілуючі агенти. Спершу ці препарати використовувалися як хіміотерапевтичне засіб при лікуванні раку. Алкілуючі агенти пригнічують ділення клітин, що найболючіше б'є по швидко ділиться і зростаючим клітин, що і зробило алкілуючі агенти потужним зброєю проти раку.
    • У головну чергу алкілуючі агенти використовувалися при лікуванні пацієнтів з нефротичним синдромом з частими рецидивами або гострою реакцією на кортикостероїди. У наші дні ці препарати використовуються набагато рідше, як правило - у випадку пацієнтів з нефротичним синдромом, які не реагують на лікування стероїдами.
    • Циклофосфамід і хлорамбуцил використовуються найчастіше, застосовуються перорально. Лікування циклофосфамідом, як правило, триває не більше трьох місяців, доза при цьому складає близько 180 міліграм на кілограм ваги. При такому дозуванні ризик настання безплідності мінімальний.
    • Основними побічними ефектами алкілуючих агентів є підвищення ризику інфікування, безпліддя і травма стінок жовчного міхура (т. зв. геморагічний цистит). Можлива також тимчасова втрата волосся або їх витончення.
  • 4519605 6.jpg 6 Майте на увазі, що у більшості пацієнтів трапляється рецидив. Так, рано чи пізно, але хвороба знову дає про себе знати. Тоді напад знову блокують преднізолоном, починаючи з майже тією ж дозування, але на цей раз загальна тривалість лікування трохи менше.
    • Одна з основних проблем при лікуванні преднізолоном (особливо в контексті рецидиву) полягає в збереженні балансу користі і побічних ефектів, які чреваті тим, що лікування буде проводитися куди довше.
    • Є кілька статей (виданих самвидавом), де розповідається про те, як впоратися з різкою зміною настрою, змін поведінки і збільшенням апетитом. В принципі, там містяться корисні поради, які тільки допоможуть вам подолати хворобу.[2][3]
  • 4519605 7.jpg 7 Прагніть звести до мінімуму можливі ускладнення. На жаль, небезпека нефротичного синдрому криється не стільки в ньому самому, скільки можливих ускладненнях. Ось що варто врахувати:
    • Якщо тільки ви не отримали відповідне подання від лікаря, не припиняйте лікування кортикостероїдами різко.
    • Записуйте дози одержуваних кортикостероїдів - вони можуть часто змінюватися, причому не без наслідків. Строго дотримуйтесь рекомендацій лікаря.
    • Як можна менше контактуйте з хворими дітьми. Якщо ваша дитина не щеплена від вітряної віспи, то зробіть все можливе, щоб він не захворів. Якщо ж здається, що ваша дитина все ж підчепив вітрянку, негайно зверніться до лікаря.
    • Не нехтуйте не-живими противірусними вакцинами, включаючи щорічну вакцинацію від грипу і вакцину від пневмокока. Поки ваша дитина проходить лікування імуносупресантами, уникати вакцинації живими вірусними вакцинами.
    • Тестируйтесь на протеїнурію регулярно. При розвитку едеми або збільшенні вмісту білка в сечі (при ранковому сечовипусканні) 2 (100 мг/дл) або більше протягом двох послідовних днів слід звернутися до лікаря.
  • Частина 2 з 4: Лікування симптомів

  • 4519605 8.jpg 1 З эдемой (набряком) можна впоратися, якщо пити менше води. Як правило, пацієнти з нефротической эдемой повинні помірно обмежити споживання рідини. Найпростіше це зробити, якщо почати пити з чашок меншого обсягу, що дозволить вгамувати спрагу, але не отримати рідини понад необхідне.[4]
    • Будьте помірні, адже зневоднення - це останнє, з чим би ви хотіли зараз зіткнутися. Обговоріть з лікарем, скільки потрібно пити вашій дитині в сформованій ситуації.
  • 4519605 9.jpg 2 Обмежте споживання дитиною солі. До слова сказати, у щоденному раціоні середньостатистичного американця солі в 5-10 більше, ніж необхідно. Ось про що слід подбати:[5]
    • Їжте більше продуктів з якісним білком і/або низьким вмістом солі, в тому числі необроблені овочі, свіжі фрукти, молоко, йогурт, курятину, свіжу вирізку і рибку.
    • Уникайте фаст-фуду, оброблених продуктів (закусочне м'ясо, сир, хот-доги), консервованих і сухих супів, а також закусок (чіпсів, крендельков, солоних горіхів і т. д.)
    • Не соліть їжу під час приготування. Взагалі приберіть сільничку зі столу.
      • Якщо вам показано ще більш точне обмеження прийому солі, то пам'ятайте, що середньостатистична дитина має отримувати 1600 мг натрію в день. Вміст натрію в продуктах можна знайти на етикетках, хоча деколи дані вказані там в т. н. "микроэквивалентах", тоді вважайте з розрахунку, що 1мкв = 23 мг натрію.
  • 4519605 10.jpg 3 подумайте про прийомі діуретиків. Ці ліки впливають безпосередньо на нирки і їх здатність збільшувати виведення з організму рідини і натрію, що і допомагає вивести надлишки рідини. Слід бути обережними, так як довготривалий прийом діуретиків, так само як і прийом їх великими дозами, може призвести до серйозних порушень балансу електролітів, а також що доходить до небезпечного зниження об'єму крові.
    • Сумніваючись, пройдіть тест FENa, який дозволяє визначити об'єм крові і, відповідно, наскільки агресивно можна використовувати діуретики. Даний тест використовує одночасно отримані проби сечі і крові для обчислення "фракційного виділення натрію" (fractional excretion of sodium, звідси і назва). Отримане значення допоможе вам прийняти рішення.
    • Лікування нефротической едеми діуретиками проводиться з допомогою фуросеміду, тиазида і метолозона.
  • 4519605 11.jpg 4 Власне, почніть приймати діуретики. Якщо едему погіршує якість життя і не проходить після зміни раціону харчування, то найчастіше виписується фуросемід. Початкова доза становить приблизно 1-2 міліграма на кілограм ваги.
    • Фуросемід можна приймати по кілька разів на день, хоча разова більш висока доза буде ефективніше декількох доз поменше. Тим не менш, ніколи не змінюйте дозу діуретиків без лікарського на те приписи!
    • Якщо едему насилу піддається лікуванню, фуросемід може бути використаний спільно з таизидом або метолозоном.
      • Діуретики - це лише тимчасове лікування проблеми в очікуванні ремісії.
  • 4519605 12.jpg 5 Обговоріть з лікарем доцільність прийому альбуміну. Так, використання альбуміну для виведення рідини не скрізь вважається ефективним, але деяким пацієнтам допомагає. Особливо корисний альбумін може бути в тих випадках, коли відзначається сильна едему при низькому обсязі крові, коли більш агресивний виведення рідини з організму загрожує гострою нирковою недостатністю.
    • Лікування альбуміном, як правило, проводиться стаціонарно і практично завжди - разом з діуретиками.
    • Загальний принцип лікування в даному випадку наступний: велика доза альбуміну внутрішньовенно, отримана за короткий проміжок часу, збільшує рівень альбуміну в крові, з-за чого рідина повертається назад в кров, ну а діуретики виводять все, що в кров повернутися не встигло.
    • Це лише тимчасова міра у випадку тих, хто страждає від помірно важкої едеми, вільної рідини в черевній порожнині (асциту) або навіть у грудях, а також для лікування шкірних інфекцій і перитоніту.
  • 4519605 13.jpg 6 Розгляньте варіант занурення у воду. Це досить рідко використовуваний вид лікування - він вимагає багато часу, та й не скрізь є можливість його отримати. Тим не менш, це безпечний і не медикаментозний метод контролю едеми. Ось що вам потрібно знати:
    • Коли страждає від едеми пацієнт будує у воді за плечі або шию, тиск води на нижню частину тіла як би видавлює воду назад циркулювати в організмі.
    • 3-4 години занурення в день вивільняють з набряків значну кількість рідини. Все, що потрібно для цього - ванни і басейн, які були б досить глибокими, щоб там можна було встати. Звичайно, крім цього потрібно, щоб сам пацієнт міг простояти весь цей час у воді.
    • У певних ситуаціях занурення у воду може бути корисним доповненням до інших програм лікування.
  • 4519605 14.jpg 7 Правильно харчуйтеся. На жаль, одним з побічних ефектів лікування стероїдами виступає посилений апетит і, як наслідок, набір зайвої ваги аж до ожиріння. Якщо ваша дитина отримує тривале лікування, то слід пам'ятати, що зайва вага призведе до проблем із серцем, високому кров'яному тиску, збільшить ризик розвитку діабету, а також інших хвороб.
    • Зелені овочі, фрукти, зельнозерновые продукти, пісне м'ясо і молочні продукти низької жирності - ось що буде корисно вашій дитині.
    • Оброблені продукти і фаст-фуд варто забути, так як вони багаті шкідливими жирами, калоріями, сіллю і добавками, які організм навіть не сприймає.
    • Їжте менше, але частіше. Це стимулює обмін речовин, допомагає впоратися з постійною тягою перекусити (а ця тяга з'явиться з початком лікування стероїдами) і не дасть дитині з'їсти за раз занадто багато.
  • 4519605 15.jpg 8 Почніть займатися вправами. Дайте зайвої ваги бій з допомогою вправ - принаймні, часом це необхідно. Правильне харчування і вправи допоможуть вашій дитині не збільшитися в об'ємі.[6]
    • Півгодини вправ по 5 раз в тиждень - це оптимально. Помірні кардіо-вправи бажані, але підійде і все інше, що вписується в ваш графік і йде на користь.
    • Корисно буде зробити життя більш активною. Не ходіть в кіно, ходите в походи, не викликайте ліфт, ходіть по сходах, вигулюйте собаку довше. Навіть дрібниці підуть на користь!
  • Частина 3 з 4: Можливі ускладнення

  • 4519605 16.jpg 1 Едему. Едему, вона ж банальний набряк, який може розвинутися у будь-якої частини тіла з-за надлишкового накопичення рідини, це перший симптом нефротичного синдрому у 95% пацієнтів.[7]
    • Досить часто зайва рідина накопичується на обличчі (особливо навколо очей і особливо - з ранку), в ногах (особливо нижче коліна і під вечір), в порожнині живота (а там може поміститися багато води) і в області геніталій.
    • Едему може бути як сприятливою, так і викликає істотний дискомфорт. З зменшенням рівня білків крові частину рідини, що міститься в крові, проступає через стінки кровоносних судин і надходить в навколишні посудину тканини, з-за чого ті і набрякають.
  • 4519605 17.jpg 2 Стежте за рівнем холестерину у дитини. Високе значення ЛДЛ-холестерину і тригліцеридів обумовлюється аномальної виробленням холестерину і прекурсорів тригліцеридів, що викликано нефротичним синдромом. Відповідно, зайва вага і навіть ожиріння є поширеними побічними ефектами.
    • Важкий і довго не проходить нефротичний синдром може стати причиною надмірного підвищення рівня холестерину і тригліцеридів, що, в свою чергу, може стати причиною підвищення ризику розвитку серцево-судинних захворювань.
  • 4519605 18.jpg 3 Пам'ятайте, що інфекції тепер представляють для вас особливу небезпеку. Нефротичний синдром пов'язаний з серйозним ризиком розвитку бактеріальних інфекцій, що зумовлено послабленням імунітету, викликаною втратою ряду білків із сечею. Все це може спричинити сепсис (зараження крові), перитонітом (зараженням органів черевної порожнини) і целюлітом (присутністю бактеріальної інфекції у шкірі) і не тільки.
    • Найчастіше винуватцями інфекцій стають бактерії роду Streptococcus pneumoniae (пневмокок) та Escherichia coli.
  • 4519605 19.jpg 4 Пам'ятайте про тромбоз. Порушення згортання крові може привести до тромбозу основних кровоносних судин, що, втім, характерно для нефротичного синдрому у дорослих.
    • В основі лежить порушення регуляції процесу згортання крові, а також фактори, що підсилюють тромбоутворення, і втрата з сечею елементів, що блокують згортання крові.
  • 4519605 20.jpg 5 Слідкуйте за станом нирок. Гостра ниркова недостатність, викликана нефротичним синдромом, що виникає рідко, особливо у разі ідіопатичного нефротичного синдрому у дітей. Тим не менш, коли проблема все ж таки трапляється, вона, як правило, викликана зневодненням.
    • Дуже низький рівень білків крові, що приводить до зменшення обсягу крові, і втрата рідини від зневоднення можуть стати тими чинниками, з-за яких кровопостачання нирок зменшиться. Тим не менш, при своєчасному лікуванні основної проблеми ситуація оборотна.
  • 4519605 21.jpg 6 Пам'ятайте, що навіть у лікування є побічні ефекти. На жаль, тривала стероїдна терапія не проходить безслідно. Кожен пацієнт у цьому плані унікальний, у вашої дитини можуть відзначатися лише деякі з перерахованих симптомів. Отже, ось список найбільш часто зустрічаються, побічних ефектів тривалої стероїдної терапії:
    • Збільшення ваги, посилення апетиту, ожиріння.
    • Набряк обличчя, з-за якого воно починає нагадувати місяць.
    • Інфекції
    • Затримка росту
    • Катаракти
    • Високий кров'яний тиск
    • Високий рівень цукру в крові
    • Остеопенія (зменшення щільності кісток)
    • Розтяжки на шкірі.
      • У випадку рідкісних рецидивів нефротичного синдрому у дитини, що не вимагають великих доз стероїдів, до серйозних побічних ефектів справа може і не дійти.
  • Частина 4 з 4: Нефротичний синдром як такої

  • 4519605 22.jpg 1 Що таке нефротичний синдром? Ну, по-перше, це синдром, а не хвороба. Основними характеристиками нефротичного синдрому виступають:
    • Надлишкове надходження білків з крові в сечу. За добу дитина, яка страждає від нефротичного синдрому, втрачає приблизно 1 грам білка на квадратний метр поверхні тіла.
    • Рівень альбуміну сироватки, знижений до менш ніж 2.5 грам на децилітр. Альбумін - основний протеїн, вимірюваний в крові. Децилітр, відповідно, це 100 мілілітрів.
    • Едему і/або асцит. Едему - скупчення рідини під шкірою, викликає набряк. Асцит - вільна рідина в черевній порожнині.
    • Підвищений рівень ліпідів сироватки. Найчастіше підвищуються рівні тригліцеридів і ЛДЛ-холестерину (тобто "поганого" холестерину).
  • 4519605 23.jpg 2 Що робить нефротичний синдром з організмом? Здорові нирки містять приблизно мільйон мікроскопічних кров'яних фільтрів кожна. Ці фільтри очищають кров і підтримують рівновагу біохімії організму. Ваша кров приливає до нирок, проходить по капілярах через фільтри і повертається назад. Нирки очищають кров досить ефективно, і в процесі очищення лише малі частини корисних білків витягуються з крові, щоб бути виведеними з сечею.
    • І хоча при ряді хвороб нирок може спостерігатися протеїнурія (білок у сечі) - хоч і в невеликих, але все ж в аномальних значень, при нефротичному синдромі кількість выводящегося сечею білка достатньо велика, щоб знизити рівень білків крові.
    • Альбумін є одним з тих білків, що втрачаються з сечею. Обсяг альбуміну в крові є одним з показників тяжкості протеїнурії.
  • 4519605 24.jpg 3 Що викликає нефротичний синдром? Найбільш поширена група хвороб нирок у дітей, що характеризується нефротичним синдромом, називається "ідіопатичний (тобто виникає раптово) нефротичний синдром". І так, в більшості випадків ніхто не знає, чому він виник - ідіопатичний ж.
    • Нефротичний синдром у дітей може розвинутися і на тлі придбаних хвороб нирок.
    • Крім того, відомі рідкісні випадки спадкового нефротичного синдрому, який починає проявлятися ще в дитинстві.
  • 4519605 25.jpg 4 Які бувають типи нефротичного синдрому? Найбільш поширеним є ідіопатичний нефротичний синдром (ШНМ), коли ніхто не знає, чим він викликаний. З усіх випадків, коли діагностується нефротичний синдром, на частку ІНС припадає 90% дітей у віці від року до восьми і приблизно половина підлітків.
    • Незважаючи на те, що точно сформулювати причину ІНС ще ніхто не може, вважається, що проблема криється в порушенні функції фільтруючої капілярної мембрани гломерул.
    • Є кілька форм ІНС, найбільш поширені з яких нефротичний синдром з мінімальними змінами (НСМИ, хвороба мінімальних змін) та фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС). Ці дві форми перетинаються між собою за низкою особливостей, а тому їх легко сплутати. Різниця ось у чому:
      • НСМИ проходить з набагато більшою ймовірністю, ніж ФСГС. ФСГС, в свою чергу, з куди більшою ймовірністю призведе до відмови нирки, ніж НСМИ.
  • 4519605 26.jpg 5 Пам'ятайте, що в більшості випадків пацієнти опиняються стероїд-чутливими. Другий спосіб класифікації цих двох хвороб куди більш практичний. Преднізон (кортикостероїд) використовується при лікуванні ІНС найчастіше. Діти, добре реагують на лікування преднізолоном або аналогічними препаратами, мають більш сприятливий прогноз перебігу хвороби, як у випадку НСМИ, так і в разі ФСГС.
    • Якщо хвороба піддається лікуванню кортикостероїдами, то це стероїд-чутливий нефротичний синдром (СЧНС).
    • НСМИ з більшою ймовірністю буде піддаватися лікуванню преднізолоном, ніж ФСГС.
  • 4519605 27.jpg 6 Як лікується СЧНС? У більшості дітей з СЧНС трапляються рецидиви протеїнурії, часто протягом багатьох років. Іноді рецидиви рідкісні, іноді трапляються 3-4 рази на рік. Програма лікування залежить від частоти рецидивів та їх тяжкості.
    • Основна мета - ввести дитину в ремісію, зводячи при цьому до мінімуму (по можливості) побічні ефекти лікування.
    • Способи лікування СЧНС можна розділити на три групи: лікування симптомів нефротичного синдрому, лікування хвороби і прийняття заходів по боротьбі та/або мінімізації потенційних ускладнень СЧНС.

  • Поради

    • Дитині слід пройти шкірну пробу на туберкульоз (“проба Манту“) перед початком высокодозового лікування преднізолоном.
    • Батьки відіграють величезну роль у моніторингу, прийняття рішень про проходження тієї та іншої терапії та уникнення побічних ефектів.
    • Пацієнти з СЧНС в цілому мають позитивний прогноз. Основна складність - як можна ретельніше контролювати хворобу і звести до мінімуму шкоду від самого лікування, так і від ускладнень хвороби.




    Додати коментар
    Ваше ім'я:  
    Напівжирний Нахилений текст Підкреслений текст Перекреслений текст | Вирівнювання по лівому краю По центру Вирівнювання по правому краю | Вставка смайликів Вибір кольору | Прихований текст Вставка цитати Перетворити вибраний текст з транслітерації в кирилицю Вставка спойлера

    2+2*2=?